ORGÁNULOS ENERGÉTICOS I
Existen dos orgánulos encargados de proporcionar energía a la célula: las mitocondrias y los cloroplastos.Las mitocondrias producen energía útil a partir de la degradación de glúcidos y lípidos.
Los cloroplastos utilizan la energía que obtienen de la luz solar para generar ATP y poder reductor para sintetizar glúcidos a partir de CO2 y H2O
MITOCONDRIAS
Descubiertas en 1898 por Carl Benda
Orgánulos energéticos: obtienen ATP a partir de reacciones de oxidación aerobia.
Distribución y morfología
Presentes en células eucariotas aerobias. Especialmente abundantes en células con altos requerimientos energéticos: hepatocitos, células musculares, ovocitos, etc.
Nº variable aunque característico de cada tipo de células: Trypanosoma sp. (1 gran mitocondria) -> hepatocitos (1600).
Mitocondrias en una célula
Pueden llegar a ocupar una fracción importante de la célula: musculo cardiaco 50%
Forma ovoide y tamaño variable (0,5 a 1 µm de diámetro, 0,5 a 10 µm de largo). Son similares en tamaño a los lisosomas.
Tienen capacidad para dividirse. Cambian de aspecto al dividirse, al fusionarse.
Al conjunto de mitocondrias de una célula se le denomina condrioma
Mitocondrias
Estructura de las Mitocondrias
Las mitocondrias están rodeadas por dos membranas, una externa que es lisa y una interna que se pliega hacia adentro formando crestas: crestas mitondriales
Estructura de las mitocondrias
Dentro del espacio interno de la mitocondria en torno a las crestas, existe una solución densa (matriz o estroma) que contiene enzimas, coenzimas, agua, fosfatos y otras moléculas que intervienen en la respiración celular.
En las mitocondrias se produce la respiración celular (ciclo de Krebs, Beta-oxidación de ácidos grasos y fosforilación oxidativa) para obtener energía en forma de ATP. El 95 % del ATP producido en las células se genera, en las mitocondrias.
La mayoría de las enzimas del ciclo de Krebs se encuentran en la matriz mitocondrial.
Las enzimas que actúan en el transporte de electrones se encuentran en las membranas de las crestas. Las membranas internas de las crestas están formadas por un 80 % de proteínas y un 20 % de lípidos.
Las mitocondrias son consideradas orgánulos semiautónomos, porque presentan los dos tipos de ácidos nucleicos: ADN y ARN (de tipo procarionte)
Estructura de la mitocondria
La mayoría de las proteínas mitocondriales son sintetizadas en los ribosomas del citoplasma y posteriormente se importan como cadenas polipeptídicas completas. No obstante, existen también en la mitocondria proteínas que se fabrican por el propio ADN mitocondrial y por sus propios ribosomas.
Además de las proteínas, los fosfolípidos de las membranas mitocondriales también son importadas desde el citoplasma. En los animales, la fosfatidilcolina y la fosfatidiletanolamina se sintetizan en el retículo endoplasmático y son transportadas a las mitocondrias mediante proteínas de transferencia de fosfolípidos.
A partir de la fosfatidiletanolamina las mitocondrias sintetizan fosfatidilserina y además catalizan la síntesis de un fosfolípido poco frecuente denominado cardiolipina, un glicerofosfolípido formado por una molécula de glicerol unida a dos moléculas de ácido fosfatídico.
Ultraestructura de las mitocondrias (MET)
Membrana mitocondrial externa
Similar a plasmática. Enzimas metabolismo de lípidos.
La membrana externa es permeable para la mayoría de las moléculas pequeñas. Presencia de proteínas canal (porinas), poros grandes (moléculas de hasta 5.000 Pm)>> Muy permeable.
Posee más lípidos que la membrana interna, con más colesterol y fosfatidilinositol pero menos cantidad de cardiolipina.
Debido a la permeabilidad de la mb externa, similar al citosol en cuanto a iones y moléculas pequeñas
La membrana interna, a diferencia de la externa, sólo permite el paso de ciertas moléculas como el ácido pirúvico y ATP y restringe el paso de otras. -> Poco permeable (similar a Procariotas)Esta permeabilidad selectiva de la membrana interna, tiene una gran importancia porque capacita a las mitocondrias para destinar la energía de la respiración para la producción de ATP. La membrana interna mantiene el gradiente de protones de la fosforilación oxidativa.
Posee una gran superficie-> repliegues transversales-> crestas mitocondriales. Varían en número y estructura dependiendo de cada tipo de célula.
Menos lípidos (bajo contenido en fosfolípidos y colesterol) y más proteínas que la mb externa: 80%. Más del 70% de las proteínas de la membrana interna intervienen en la fosforilación oxidativa y en el transporte de metabolitos entre el citosol y la mitocondria (ej. transporte de ácidos grasos). Rica en cardiolipina.
Microfotografía electrónica de una mitocondria. Se observan las invaginaciones
de la membrana interna que forman las características crestas
Entre las proteínas de la membrana interna destacan:
- las enzimas de la cadena respiratoria
- la ATP-sintasas (ATPasa mitocondrial) responsable de la fosforilación oxidativa
Proteínas de la membrana interna de la mitocondria: enzimas de la cadena respiratoria y la ATPasa mitocondrial.
Estructura de las ATP-sintasas (partículas F)
Tapizan internamente la membrana interna, hacia la matriz. Existen partículas similares (ATPasas) en cloroplastos y en la membrana plasmática de procariotas.
Es un complejo proteínico formado por dos componentes.
Las partículas F1 son proteínas globulares grandes consistentes en nueve subunidades polipeptídicas dirigidas hacia la matriz mitocondrial y estan unidas a las partículas F0 que están incluidas en la membrana mitocondrial interna y la atraviesan de afuera hacia adentro. Poseen un conducto interior que permite el paso de los protones. Los protones pasan por el segmento F0 y llegan al segmento F1 (donde se encuentra la ATPasa), produciéndose, en presencia de Pi y ADP, la fosforilación a ATP, utilizando la energía de liberada por el flujo de retorno de protones.
El mecanismo de funcionamiento de la ATPasa es como el de un auténtico generador. Existe una diferencia de gradiente de protones entre el espacio intermembrana de la mitocondria y la matriz mitocondrial. Este gradiente provoca el paso de protones a través del complejo F0 de la ATP sintasa. Este paso de los protones provoca un giro de las subunidades c de la porción F0, este giro va a ser transmitido al eje gamma. Este eje interacciona con las subunidades catalíticas de la porción F1, produciendo cambios conformacionales en las subunidades proteicas disminuyendo la energía de activación de la reacción que transforma el ADP a ATP.
Gel acuoso, elevado contenido proteico, iones, etc. En su seno:
- ADN mitocondrial: circular y bicatenario (similar al ADN bacteriano). Codifica aproximadamente el 5% de las proteínas mitocondriales.
La existencia de este ADN confiere a las mitocondrias cierta independencia respecto al núcleo celular, aunque necesitan ciertas proteínas codificadas por el ADN nuclear que se sintetizan en el retículo endoplasmático y posteriormente se incorporan al interior mitocondrial.
Existen varias moléculas de ADN en cada mitocondria, variable según el tipo de célula. El genoma mitocondrial más grande se encuentra en las células de la planta Arabidopsis thaliana, con 367 kb que codifica para unas 32 proteínas.
El genoma mitocondrial del ser humano es uno de los más pequeños conocidos, tiene 16 kb y con información para 13 proteínas relacionadas con la fosforilación oxidativa y en el transporte de los electrones. Codifica también para los dos ARNr que se encuentran en los ribosomas mitocondriales y los 22 ARNt que se requieren en la traducción del ARN mitocondrial.
- Ribosomas mitocondriales o mitorribosomas: De menor tamaño que los citoplasmáticos, son similares a los existentes en las células procariotas. Coeficiente de sedimentación de 70s. Las proteínas de estos ribosomas proceden del citosol.- Gránulos densos a los electrones del MET e iones calcio y fosfato, ADP, ATP y coenzima A
- Enzimas responsables de importantes rutas catabólicas: descarboxilación oxidativa del ácido pirúvico, ciclo de Krebs, beta-oxidación ác. grasos.
Crecimiento y génesis de nuevas mitocondrias: a partir de proteínas y fosfolípidos citoplasmáticos (principalmente)
Entran en la mitocondria, desespiralizadas, por los canales. Debido a la estructura de la doble membrana de la mitocondria, el traslado de las proteínas sintetizadas en el citoplasma hasta la matriz mitocondrial es más complicado que la transferencia a través de una bicapa lipídica. Para ser trasladadas a través de la membrana mitocondrial, las proteínas deben estar parcialmente desplegadas, por lo que además de las proteínas de membrana implicadas en el transporte, es necesaria la presencia de chaperonas.
Bipartición, gemación, segmentación.
Esquema de la ultraestructura de una mitocondria. (a) Esquema tridimensional, (b) Esquema de un corte al M.E.T. (c) Cresta mitocondrial (detalle).
Funciones:
- Ciclo de Krebs
- Beta-oxidación ác. grasos
- Fosforilación oxidativa
ver funciones de las mitocondrias
ADN mitocondrial y enfermedades
Neuropatía óptica hereditaria de Leber: ceguera por degeneración del nervio óptico por una mutación en el ADN mitocondrial que hace que se produzca una disminución de la síntesis de ATP
ver enfermedades mitocondriales (wikipedia)
Estudios con mitocondrias
-> Estudios de evolución humana: "Eva mitocondrial" (se transmiten por vía materna)
http://es.wikipedia.org/wiki/Eva_mitocondrial
-> ¿Células madre de embriones híbridos?
ver noticia utilización de embriones híbridos
vídeo-animación: transporte elctrónico en la mitocondria
ver animación "Viaje por el interior de una célula" subtitulado
(repaso de todo)
